皮膚科-惡性黑色素瘤,臨床醫學教室 (高點建國醫護網)

重要考點    
黑色素瘤是起源於黑色素細胞的腫瘤,是皮膚癌中罕見的一種,但惡性程度高,是皮膚癌主要死亡原因(占75%)。目前,唯一有效的治療方法是在腫瘤厚度小於1mm時手術切除。黑色素瘤(Melanoma)是起源於黑色素細胞(Melanocyt)的惡性腫瘤(Malignant tumor)。黑色素細胞可以產生黑色素(melanin),Melanocytes不僅存在皮膚,如腸道、眼睛皆可發現,所以惡性黑色素瘤可以發生在身體的任何部位。(Melanocytes predominantly occur in skin, but are found in other parts of the body, including the bowel and the eye),它占皮膚惡性腫瘤的第三名,占所有惡性腫瘤的1%~2%。根據WHO統計,每年因惡性黑色素瘤死亡人數大約48000人。

說明    
病因不明,可能與種族 ( race of people) 和遺傳 ( heredity) 、日光照射 ( solar radiation) 、創傷 ( Trauma) 與刺激 ( stimulus) 、病毒 ( virus) 及免疫 ( immunity) 等因素有關 。男性比女性多見,特別是高加索人 ( Caucasians ) ;另外,住在 Australia 、 New Zealand 、 North America 、 Northern Europe 等處的居民也有較高的患病率。

特徵是表皮內有許多 Melanocytes 分散或呈巢狀分佈。

惡性雀斑樣痣 ( Lentigo maligna )
惡性雀斑樣黑色素瘤 ( Lentigo maligna melanoma )
淺表擴散性原位黑色素瘤 ( Superficial spreading melanoma )
肢端原位黑色素瘤 ( Acral lentiginous melanoma )
結節性惡性黑色素瘤 ( Nodular melanoma )

臨床表現
原位惡性 黑色素瘤

惡性雀斑樣痣 發生於年齡較大者,多見於暴露部位;初起境界不清、色素不均勻的斑點,緩慢增大, 10~15 年後才發生侵襲性生長

淺表擴散性 原位黑色素瘤 中年患者多,多見於非暴露部位,病變較 Lentigo maligna 小,直徑 <2.5cm ,皮損稍隆起,顏色混雜。 1~2 年出現浸潤性生長

肢端原位 黑色素瘤 發病於掌、甲床、甲周,呈暗褐色或黑色,邊界不清,可在短期內發生侵襲性生長

侵襲性惡性 黑色素瘤 

惡性雀斑樣 痣性黑色素瘤 由 Lentigo maligna 發展而來,在原有病變的基礎上再出現 1 個或數個藍黑色結節,生長緩慢,較晚轉移

淺表擴散性 惡性黑色素瘤 由該原位 Superficial spreading melanoma 發展而來,局部有浸潤、結節、潰瘍、出血

肢端黑色素瘤 當 Acral lentiginous melanoma 出現垂直生長時,中央出現丘疹、結節、潰瘍

結節性惡性 黑色素瘤 開始為隆起的斑塊、結節,增長快速,較早發生轉移

PS: 惡性黑色素瘤病變僅局限表皮內。 轉移性黑色素瘤可能會導致 副腫瘤症候群症狀 (paraneoplastic symptoms) ,包括食欲不振 (loss of appetite) 、噁心 (nausea) 、嘔吐 (vomiting) 及疲勞 (fatigue) 。黑色素瘤早期轉移相對較少,還不到 1/5 。 腦部是黑色素瘤轉移的常見部位 ( Brain metastases are particularly common in patients with metastatic melanoma) 。

臨床分期
本病的臨床分期主要以 Melanocytes侵入的深度或厚度來表示
(1) 測量侵入深度的是 clark level 法:
Ⅰ級:黑素瘤細胞局限於表皮基底層以上
Ⅱ級:侵入真皮乳頭層
Ⅲ級:侵入乳頭層與網狀層交界處
Ⅳ級:侵入真皮網狀層
Ⅴ級:侵入皮下脂肪層
(2) 測量侵入厚度是 Breslow 法:採用“目鏡測微計 ( ocular micrometer ) ”測量腫瘤厚度。

診斷
1.ABCDE 記憶法: Early signs of melanoma are summarized by the mnemonic “ ABCDE ”

A. a symmetry : 不對稱 ( A symmetrical skin lesion )

B. b oundary : 邊緣不規則 ( B order of the lesion is irregular )

C. c olor : 色澤不均勻 ( multiple colors )

D. d iameter : 直徑> 6mm( moles greater than 6 mm are more likely to be melanomas than smaller moles )

E. e nlarging or e voling over time

2.Glasow7 點法 ( 適用在成人 )

主要特徵:大小變化、形狀變化及色澤變化

次要特徵:直徑< 6mm 、炎症、滲出或出血、瘙癢或感覺異常

擬診標準: 1 個主要 +1 個次要特徵

手術適應症: 1 個主要特徵

鑒別診斷
良性交界痣: 鏡下所見為良性大痣細胞,並無異性細胞,僅在真皮內生長,其炎性反應不明顯,容易鑒別。
基底細胞癌 ( basal cell carcinoma) : 與日光照射密切相關 , 故好發於面、手背等暴露部位, 是上皮細胞的惡性腫瘤。 典型損害為具有蠟樣斑片或結節 , 周邊隆起 , 表面常有毛細血管擴張。 癌細胞內可含黑色素。本病雖為惡性腫瘤,但生長緩慢,極少轉移 ,如能早期治療一般預後較好。

治療
包括手術治療、化學療法、免疫療法、放射療法、標靶治療 ( The treatment includes surgical removal of the tumor, adjuvant treatment, chemo- and immunotherapy , or radiation therapy 、 targeted treatment) 。

相關考題 以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目
<99-2- 35 > 惡性黑色素細胞瘤( malignant melanoma )最重要的預後因子是:
腫瘤厚度( tumor thickness )
發生部位( anatomic site )
腫瘤周邊有無淋巴球浸潤( tumor-infiltrating lymphocytes )
分裂指數( mitotic rate )
解答:A

<100-1-40 > 一位 80 歲男性,自三年前在腳底長出如圖所示 [略] 的皮膚病灶,最可能的診斷為: 
黑色素細胞痣( melanocytic nevus )
黑色素細胞瘤( melanoma )
卡波西氏肉瘤( Kaposis sarcoma )
基底細胞瘤( basal cell carcinoma )
解答:B

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